自己免疫性肝疾患とは

細菌やウイルスなどの異物を排除する生体の防御機構である「免疫」の異常で、自分自身の肝臓を誤って攻撃されることによって発症します。
自己免疫性肝炎、原発性胆汁性胆管炎^*、原発性硬化性胆管炎があります。いずれも適切な治療がなされない場合は肝硬変および肝不全へ進行します。

^*2016年「原発性胆汁性肝硬変」は「原発性胆汁性胆管炎」に病名が変更されました。

自己免疫性肝疾患の診断について

肝障害と免疫異常を反映する血液検査所見を参考にして診断します。
自己免疫性肝炎はAST とALT が上昇し，免疫異常を反映する抗核抗体が陽性となり、IgG が高値になります。
原発性胆汁性胆管炎では胆管障害の指標であるALP、γGTP が上昇し、免疫異常を反映する抗ミトコンドリア抗体が陽性となり、IgM が高値になります。なお、自己免疫性肝炎や原発性胆汁性胆管炎が疑われた場合は、肝生検を行って肝組織検査によって診断を確定することが望まれます。
原発性硬化性胆管炎は原発性胆汁性胆管炎と同様にALP、γGTP が上昇します。胆管が障害されるため、進行すると黄疸が出現します。内視鏡的逆行性膵胆管膵管造影検査（ERCP）、MRI検査などによって、胆管の狭窄と拡張の所見を確認することで診断が確定します。

自己免疫性肝疾患の治療について

自己免疫性肝炎では、免疫を抑える副腎皮質ステロイドの内服薬による治療で、病気を改善することができます。
しかし、肝機能が正常化したあと薬を中止すると再発することがあります。さらに急性肝炎や重症な劇症肝炎で発症することもありますので注意しなければなりません。自己免疫性肝炎は適切な治療が行われないと、重症肝炎を起こして、短期間に肝不全や肝硬変に進行する場合がありますので早期治療が重要です。
一方、副腎皮質ステロイドは肥満、糖尿病、易感染性、消化性潰瘍、骨粗鬆症などの副作用がありますので、医師の服薬指導に従ってください。
原発性胆汁性胆管炎ではウルソデオキシコール酸の内服で治療します。治療に対する反応性が不良な場合は，まずウルソデオキシコール酸の増量を行い，さらに抵抗性の場合はフィブラート製剤が用いられることがあります。
原発性硬化性胆管炎ではウルソデオキシコール酸が広く用いられます。胆管の狭窄に対する内視鏡治療として、狭窄部を風船で拡張したり、胆汁が流れるようにステントを入れることがあります。また胆汁流出障害により胆管に小さな結石や泥状物が貯留しやすく、これらを内視鏡的に除去することが肝機能の改善に役立つ場合があります。しかしながら、きわめて進行した場合は残念ながら肝移植以外の治療はないのが実情です。胆管狭窄が進行し黄疸が出現するような症例では，胆管癌の合併を除外したうえで，細くなった胆管に対してバルーン拡張術やステント挿入など内視鏡的胆管拡張を行います。

自己免疫性肝炎、原発性胆汁性胆管炎、原発性硬化性胆管炎とも肝不全に進行した際は肝移植の適応となりますが、移植後の再発も高率です。